Պարբերական հիվանդությունը՝ դարերի խորքից մինչև մեր օրերը

Պատմությունը: Բացահայտվել են այդ հիվանդությունների բազմաթիվ պատճառային և ռիսկի գործոններ, սակայն մինչև օրս հայտնի չեն ախտաբանական այն օղակները, որոնք իրենց դրսևորումներն են ստանում կոնկրետ հիվանդության շրջանակում։

Այդ տեսակետից չափազանց հետաքրքիր են օրգանիզմի պաշտպանական (իմուն) համակարգի գործառույթների փոփոխությունները` ի պատասխան բորբոքում առաջացնող արտաքին և ներքին գործոնների։

Թվենք առաջին հայացքից իրարից խիստ տարբերվող մարդու մի քանի հիվանդություններ` աթերոսկլերոզ, չարորակ նորագոյացություններ և պարբերական հիվանդություն (ամբողջ աշխարհում ավելի ճանաչված Միջերկրածովյան ընտանեկան տենդ անվանումով)։ Դրանց միավորում է բորբոքային, իմուն և վաղաժամ ծերունական փոփոխությունների ընդհանրությունը։ Կարելի է հիմնավորված համարել դրանց դասելը ծերացման հիվանդությունների շարքին։

Արագընթաց աթերոսկլերոզի և նորագոյացությունների արդյունքում զգալիորեն վնասվում են բոլոր տեսակի անոթները, հյուծվում է օրգանիզմի պաշտպանունակությունը։ Պարբերական հիվանդության ժամանակ ևս տեղի են ունենում նման փոփոխություններ` առավելապես ախտահարելով երիկամները (շարակցական հյուսվածքը)։ Որպեսզի ավելի պարզ դառնա պարբերական հիվանդության խնդրի կարևորությունը, անդրադառնանք պատմությանը։

Հայ էթնոսի պատմության ամբողջ ընթացքում այն ենթարկվել է բազմաթիվ բորբոքային ախտերի ազդեցությանը։ Ապրելով մարդկության բնօրրանում` Միջագետքում, հայ ազգը ձևավորվել է յուրահատուկ աշխարհագրական և կլիմայական միջավայրում, շփվել և գոյատևել է որոշակի ազգերի և ցեղախմբերի հետ գոյակցության պայմաններում։ Դարեր շարունակ Միջագետքում տարածված են եղել տուբերկուլոզը և մալարիան, որոնց հարուցիչների դեմ հայերի և այլ ազգերի գեների նաև ամբողջ օրգանիզմի մակարդակով ձևավորվել են յուրահատուկ պաշտպանական փոփոխություններ։ Վերջերս առաջ է քաշվել շատ հետաքրքիր տեսություն, ըստ որի, նշված պաշտպանական փոփոխություններից է պարբերական հիվանդության ի հայտ գալը։ Լինելով ի սկզբանե թեթև, անգամ աննկատ ընթացքով բորբոքային ախտ` այն կարող էր օգնել մարդուն լարել ընդհանուր պաշտպանունակությունն ու որոշակի քանակությամբ արտադրվող բորբոքային նյութերի միջոցով վնասազերծել վտանգավոր վարակային պատճառային գործոնները։

Միջնադարի հայ բժշկապետ մեծն Մխիթար Հերացին, ով ուսումնասիրել է XII դարի Կիլիկյան Հայաստանի բորբոքային ախտերը և հիշատակել դրանց մասին «Ջերմանց մխիթարություն» հանճարեղ աշխատությունում, առաջին անգամ կողք-կողքի նկարագրել է տենդային մի քանի վիճակներ, որոնցից ժամանակակից բժիշկը կարող է առանձնացնել համեմատաբար բարվոք ընթացքով պարբերական հիվանդությունը։ Միջնադարում դժվար էր պատկերացնել, որ բորբոքային հիվանդությունների թիվը կարող էր հասնել տասնյակների-հարյուրների և, որ այդ ժամանակահատվածում լայնորեն տարածված էին աթերոսկլերոզն ու նորագոյացությունները, քանզի մարդիկ հիմնականում մահանում էին երիտասարդ տարիքում վարակներից ու վնասվածքներից։

Պարբերական հիվանդության մասին մեզ հայտնի կարևորագույն գիտական աղբյուրներից է 1938թ. «Խորհրդային բժշկություն» հանդեսում Հայաստանի թերապիայի և սրտաբանության հիմնադիր, ակադեմիկոս Լևոն Անդրեասի Հովհաննիսյանի և սրտաբան, պրոֆ. Վարդան Մարգարի Ավագյանի հրապարակումը, որտեղ մեծանուն գիտնականն երը բարձրաձայնում էին այն մասին, որ հայ ազգը տառապում է անբացատրելի «նոր» բորբոքային ախտով, որն ընթացքով նման էր Հայաստանում այդ տարիներին մոլեգնող մալարիային։ Նկարագրելով հիվանդության դրսևորումները` գիտնականները եզրահանգեցին այն մտքին, որ ախտի պատճառն ինչ-որ վարակային գործոն է, որի դեմ հնարավոր է պայքարել համապատասխան միջոցներով։ Հետագայում այդ վարակային տեսությունը բազմիցս վերանայվեց, բուժման համար կիրառվեցին բազմաթիվ հակաբորբոքային, իմուն համակարգը կարգավորող և հակամալարիային դեղեր, որոնք ժամանակավոր դրական արդյունքիհետ մեկտեղ, տևական կիրառելու դեպքում հանգեցնում էին կողմնակի լուրջ ազդեցությունների։ Այնուամենայնիվ,սկզբնական հետազոտությունները լուրջ հիմք ստեղծեցին պարբերական հիվանդության տարածվածության, ախտորոշման և բուժման ուղղությամբ Հայաստանում կազմակերպվող ուսումնասիրությունների համար։ Գնահատելով անցած ուղին և արժանին մատուցելով հայ բժշկության նվիրյալներին, պարբերական հիվանդությունը իրավամբ կարելի է անվանել Հովհաննիսյան-Ավագյանի հիվանդություն։

Ներկան

Մեր օրերում պարբերական հիվանդությունը հայտնի է որպես քրոնիկական բորբոքային ժառանգական հիվանդություն, որը դրսևորվում է պարբերաբար կրկնվող կարճատև (2-3, երբեմն` մինչև 7 օր) գրոհներով։ Գրոհներիհիմնական թիրախը ներքին օրգանները պատող շճաթաղանթներն են։ Առաջանում են որովայնի, կրծքավանդակի,հոդերի սաստիկ ցավեր, մարմնի ջերմաստիճանի կտրուկ բարձրացում (մինչև 39-41օC)։ Որոշ դեպքերում բորբոքվում են նաև մաշկն ու մկանները։

Գրոհներից հետո բոլոր ախտաբանական դրսևորումներն անհետանում են և հիվանդները համարվում են գործնականորեն առողջ։ Հիվանդությունը հաճախ ի հայտ է գալիս վաղ մանկական տարիքում։ Սկզբնական շրջանում գրոհները եզակի են, սակայն ժամանակի ընթացքում դառնում են պարբերական, հաճախանում են ու կարող են ընդունել անընդհատ կրկնվող ընթացք` խիստ վատթարացնելով հիվանդի կյանքի որակն ու գործունեությունը։ Սակայն ամենավտանգավորը հիվանդության յուրահատուկ բարդության` կպումային հիվանդության պատճառով առաջացածաղիքների անանցանելիությունն է և երիկամների ամիլոիդային ախտահարումը, որը հանգեցնում է երիկամայինանբավարարության։ Ամիլոիդոզը բորբոքման, սպիտակուցային փոխանակության խանգարման և իմուն տեղաշարժերի արդյունքում արյան մեջ որոշ բորբոքային միջնորդանյութերի կուտակման հետևանք է։ Բորբոքային և ամիլոիդային ախտահարումները կարող են վնասել անոթները սիրտը, լյարդը, մակերիկամները։ Սրտի և անոթների ախտահարումը պարբերական հիվանդության և ամիլոիդոզի ժամանակ նման է աթերոսկլերոզին, ինչը վերջերս մի շարք գիտնականների, այդ թվում նաև մեր ուշադրության կենտրոնում է` բուժման յուրահատուկ միջոց առաջարկելու ակնկալիքով։

Տարիներ շարունակ պարբերական հիվանդությունը դիտարկվում էր որպես հայերի, արաբների և հրեաների անբուժելի հիվանդություն։ Հայաստանում այն դրոշմվել էր«երևանյան» և «հայկական» անվանումներով, որոնք ահ ու սարսափ էին առաջացնում հիվանդների և բժիշկների շրջանում։ Նախորդ դարի լայնածավալ հետազոտություններն ապացուցեցին, որ հիվանդությունը ժառանգաբար փոխանցվում է և ունի որոշակի աշխարհագրական տարածվածություն։ Հիվանդացության էպիկենտրոնը Արևելյան Միջերկրածովյան տարածաշրջանն է, որն ընդգրկում էԿենտրոնական և Արևելյան Անատոլիան, Հայաստանը, Արաբական երկրներն ու Իրանը։

Ցավով պետք է նշել, որ ժառանգական տեսության բացահայտումը որոշ «բժիշկների» կողմից ընդունվեց հիմք` հիվանդության դեմ լայնածավալ պայքար կազմակերպելու` չամուսնանալու և զավակ չունենալու հիվանդներին տրվող «բուժական» խորհրդի միջոցով։ Անհեթեթությունը հասնում էր նրան, որ ցանկություն հայտնվեց այդ «գործի» մեջ ներքաշել կրոնը։ Սակայն Աստծո կամոք, 1972թ. ԱՄՆում Գոլդֆինգերն ու Դինարելլոն, հենվելով սեփական դիտարկումների և փորձի վրա, առաջարկեցին պարբերական հիվանդությունը բուժել կոլխիցին դեղով, որը, լինելով ցիտոստատիկ միջոց, օժտված էր նաև հզոր հակաբորբոքային, շարակցահյուսվածքային կպումները տարրալուծող, իմուն համակարգի և, մասնավորապես, մակրոֆագերի գործառույթները, ինչպես նաև ամիլոիդ նյութի արտադրությունը կարգավորող հատկություններով։ Սկսվեց պարբերական հիվանդության կոլխիցինով բուժման դարաշրջանը։ Ապացուցվեց, որ կոլխիցինով հնարավորինս շուտ սկսված, ամենօրյա, տարիների ընթացքում կանոնավոր բուժումը հիվանդներին զերծ է պահում բազմաթիվ բարդություններից և, համեմատած այլ դեղերի հետ, անվնասէ։ Կարևորվեց հիվանդության վաղ ախտորոշման և առողջ ապրելակերպի հանգամանքը։ Ինչպես ինսուլինը շաքարային դիաբետի դեպքում, այնպես էլ կոլխիցինը պարբերական հիվանդության դեպքում կենսական նշանակություն ունի։ Իհարկե, տվյալ պարագայում անմիտ և անմարդկային է հիվանդներին ամուսնանալուց ու զավակ ունենալուց հետ պահելու խորհուրդը, որը ոմանք դեռևս համարում են խնդիրը լուծելու միջոց։

Ինչ արդյունք տվեց կոլխիցինի համատարած կիրառումն արտերկրներում, մասնավորապես՝ Իսրայելում։ Հուրախություն հրեաների, այնտեղ խիստ հազվադեպ է ամիլոիդոզը, իսկ ազգը, իր գեներում կրելով պարբերական հիվանդությունը, շարունակում է իր գոյությունը և արձանագրում ազգաբնակչության աճ։ Ինչ եղավ Հայաստանում։ XX դարի 70-ականների վերջերից Հայաստան ներկրվեց կոլխիցին դեղը։ Չունենալով պարբերական հիվանդության ախտորոշման չափանիշներ, սակայն որոշ տեղեկություններ ունենալով կոլխիցինի հրաշագործությունների մասին, այն աջ ու ձախ նշանակվում էր որոշ «բժիշկների» կողմից «փորացավերով», «հոդացավերով», լյարդի և երիկամների հիվանդություններով տառապող անձանց։ Իհարկե, դրանցից ոմանք պարբերական հիվանդությամբ տառապողներն էին, ում կոլխիցինը կօգներ միայն կանոնավոր օգտագործման դեպքում։ Իսկ մյուսները պարբերական հիվանդություն չունեին։ Հայտնի է, որ Հայաստանում մինչև վերջին մի քանի տարիները կոլխիցինը խիստ սուղ քանակով էր մուտք գործում դեղատներ ու համապատասխան բժշկական կենտրոններ։ Արդյունքում, դեղի կարիք ունեցողներին հնարավոր չէր լիարժեք բուժել։ Կիրառվում էին կոլխիցինի ցածր դեղաչափեր, այն էլ դեղ չլինելու պատճառով, ստիպված, դադարներով, ինչը հետագայում ապացուցվեց, որ խիստ վտանգավոր է։ Ի վերջո, թյուր կարծիք ստեղծվեց, թե կոլխիցինը հայազգի հիվանդների շրջանում չի կարող դրական արդյունք տալ։

Պարբերական հիվանդությունը, ունենալով ժառանգական փոխանցման առանձնահատկություններ, կապված է նաև միջավայրի տարբեր գործոնների հետ։ Նախքան կոլխիցին կիրառելը, հիմք ընդունելով այն դիտարկումը, որ որոշ բնակավայրերում հիվանդության գրոհները հազվադեպ են կամ անհետանում են, խորհուրդ էր տրվում ժամանակավոր կամ մշտական փոխել հիվանդների բնակավայրը։
Նկատվել էր, որ հիվանդության հերթական գրոհի նախանշանների շրջանում ինքնաթիռում գտնվող հիվանդների մոտ գրոհ չի առաջանում։ Հետագայում դրան տրվեց բացատրություն, որը կապում էր այդ բարենպաստ փոփոխությունն օրգանիզմի հարմարվողականության համակարգերի ակտիվացման հետ։ Այդ տեսանկյունից պարզ է դառնում նաև գրոհների նվազումը վիրահատություններից
Պարբերական հիվանդության 2-րդ միջազգային համաժողովի հայ մասնակիցների խումբը (Անթալիա, Թուրքիա, 2000թ.) Պրոֆեսոր Դինարելլոն (ԱՄՆ) Պարբերական հիվանդության 5-րդ միջազգային համաժողովի հայ մասնակիցների խումբը (Հռոմ, Իտալիա, 2008թ.)
հետո, հղիության ընթացքում, Հայաստանի բարձր և միջին լեռնային գոտիներից ցածրադիր գոտիներ, մասնավորապես, Ռուսաստան տեղափոխվելուց հետո։ Միջավայրի գործոնների կարևոր դերի մասին է վկայում այն, որ Հայաստանի հայերի շրջանում լայնորեն տարածված է ամիլոիդոզը, իսկ Կալիֆոռնիայի հայերի շրջանում, որոնք ունեն նույն ժառանգականությունը, ամիլոիդոզ գրեթե չի հանդիպում։ Հետաքրքիր է, որ պարբերական հիվանդությունը հազվադեպ երևույթ է Իրանի հայերի շրջանում։

Պարբերական հիվանդության ընթացքի վրա զգալի ազդեցություն է թողնում սննդակարգը։ Դժվարամարս ճարպերով և սպիտակուցներով առատ սնունդը հաճախ հրահրում է հիվանդության գրոհները և, հակառակը, կենդանական ծագման սննդի սահմանափակումը, վիտամիններով հարուստ մրգեղենի և բանջարեղենի հաճախակի ու մեծ քանակությամբ օգտագործումը բարենպաստ է։

Բուժման համար անհրաժեշտ է հավասարակշռված, համալիր մոտեցում, ինչը պետք է ներառի կոլխիցին, սննդակարգ, գենետիկական մի շարք գործոնների հետ կապված խորհրդատվություն և, հավանաբար, աշխատանքի ու բնակության վայրի ճիշտ ընտրություն

Ներկայումս պարբերական հիվանդության դեղորայքային բուժման առավել արդյունավետ, ստուգված և ոչ թանկ միջոցներից է կոլխիցինը։ Իսկ արդեն իսկ ամբողջ աշխարհում մեծ թափ են ստացել իմուն համակարգի, մասնավոր ապես ինտերլեյկին-1-ի վրա ազդող նոր դեղերի փորձարկումները։ Ի տարբերություն կոլխիցինի, նոր դեղերն ունեն ազդեցության նեղ դաշտ, սակայն դրա հաշվին` քիչ կողմնակի ազդեցություններ։ Սակայն այդ նոր դեղերի արդյունավետությունը դեռ պետք է ապացուցվի երկար տարիների կիրառման արդյունքում։

Այսպիսով, վերջին տասնամյակի հետազոտությունները ցույց են տվել, որ պարբերական հիվանդությունը բուժելի և կառավարելի է

Դա ամրագրվել է փորձագետների կողմից միջազգային վերջին համաժողովներում։ Դրանցից են 2000թ. Անթալիայում (Թուրքիա) և 2008թ. Հռոմում (Իտալիա) կայացած պարբերական հիվանդության միջազգային համաժողովները, որտեղ խնդրի  գիտագործնական լուծման շրջադարձային որոշումներ ընդունվեցին։ Նախ, հստակեցվեց պարբերական հիվանդության գենի և դրա տասնյակ մուտացիաների դերը, առանձնացվեց ինքնաբորբոքային հիվանդությունն երի նոր խումբ (օրգանիզմում արտադրվող անհայտ բորբոքային միջնորդանյութերի հետ կապված), որին դասվում է նաև պարբերական հիվանդությունը, հստակեցվեց իմուն տեղաշարժերի առանձնահատկությունը և նոր իմունակարգավորիչ դեղերի կիրառման հեռանկարը։ Հիվանդության ախտորոշման տեսակետից ընդգծվեց երկու կլինիկական չափանիշների կարևորությունը` բարձր տենդով, շճաթաղանթների բորբոքումով ընթացող գրոհի առկայությունն ու կոլխիցինի դրական ազդեցությունը։ 1997թ. գիտնականների միջազգային և ֆրանսիական խմբերի կողմից հիվանդության առաջին երեք մուտացիաները հայտնաբերելուց հետո շատերը կարծում էին, որ պարբերական հիվանդության ախտածագման և հավաստի ախտորոշման հարցը վերջնականորեն լուծված է։ Սակայն անցած տարիներին կայացած համաժողովները հերքեցին այդ թյուր կարծիքը։ Ներկայումս հիվանդության ախտորոշումը կլինիկական է, այլ ոչ գենետիկական։ Հիվանդության գենը և դրա տասնյակ, եթե ոչ հարյուրավոր մուտացիաները բարդ կապի մեջ են այլ գեների ու տարաբնույթ միջավայրային գործոնների հետ։ Չենք զարմանա, եթե մոտակա ժամանակներս բացահայտվեն պարբերական հիվանդության և ամիլոիդոզի հետ կապված նոր գեներ։

Համաժողովներում քննարկումների արդյունքում հստակեցվեց, որ կոլխիցինն արդյունավետ է օրը 1-2 մգ դեղաչափով կանոնավոր, ամբողջ կյանքի ընթացքում կիրառելիս։ Պարբերական հիվանդությունից բացի, այդ դեղը կարող է օգտագործվել նաև մի շարք այլ դեպքերում, այդ թվում անոթային հիվանդությունների և անգամ աթերոսկլերոզի բուժման համալիրում։ Անշուշտ, դեռևս շատ բացեր կան գիտության տվյալ բնագավառում, սակայն հուսադրող է այն, որ ժամանակակից մարդու համար վտանգավոր բորբոքային հիվանդությունների բացահայտման ուղղությամբ լուրջ քայլեր են արվում։

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ